眼眶平滑肌瘤_眼眶平滑肌瘤的症状_眼眶平滑肌瘤治疗

眼眶平滑肌瘤

概述：平滑肌瘤(leiomyoma)是平滑肌细胞构成的良性肿瘤。多发生于含有平滑肌的组织器官，如子宫和胃肠道是常见的发病部位。原发于眶内者甚为罕见，过去多为个例报道。

流行病学

流行病学：眼眶平滑肌瘤发病无性别倾向，年龄广泛，但多在20～50岁。进展缓慢，病程较长。Henderson报告754例原发性眶内肿瘤无一例平滑肌瘤，我国有人报告的928例眶肿瘤中发现平滑肌瘤2例，另外报告的1422例中也仅有2例。

病因

病因：尚不明确。

发病机制

发病机制：眼眶内的平滑肌有两部分，分别为眶平滑肌和血管平滑肌。眶平滑肌包括Müller眼眶肌和眼球周围肌。Müller肌为提上睑肌前端分出的薄层平滑肌，另有Müller肌分布于眶上、下裂的骨膜处，为扇形薄层的平滑肌纤维，在眶底之上向前与下斜肌相连。另一部分纤维向后达海绵窦及翼腭凹的脂肪内。眼球周围为围绕于眼球前1/2薄层平滑肌纤维，宽3～7mm，边界不清。血管平滑肌肿瘤可能来源于小血管(主要是眶内静脉)的平滑肌层，因而又可名为血管平滑肌瘤。以下两种事实支持这种推断：①眶尖部有较多的血管，平滑肌瘤多发生在眶尖部，而眶前部肿瘤多与上睑Müller肌无关。②肿瘤内有较多血管，瘤细胞绕血管增长，呈洋葱样排列，细胞与血管衔接密切，组织学上可提供肿瘤发生于血管的根据。

临床表现

临床表现：症状因肿瘤原发位置不同而有区别。发生于眶尖部肿瘤，首先主诉视力减退，来诊时甚至只有光感，有时误诊为球后视神经炎。部分患者眼球突出，且多为渐进性轴性。眼眶压力高时，眼球不能回纳。肿瘤向前压迫眼球后极部，可见眼球后壁扁平，甚至凸向玻璃体腔，视网膜水肿、黄斑变性或脉络膜皱褶，视盘萎缩或水肿。眼球运动表现向1个或多个方向转动受限。肿瘤只发生于眶前部者，眼球可向一侧移位而无眼球突出。可扪及肿物，较硬，表面光滑，无压痛，可以推动。

并发症

并发症：视网膜水肿以及眼球运动障碍等。

实验室检查

实验室检查：病理学检查：标本大体呈圆形、椭圆形或分叶状，有完整的囊膜，表面可见小的隆起。粉红或灰红色。肿瘤切面呈编织状，边缘灰白，中央略呈淡红色。镜下见肿瘤由分化较高的平滑肌细胞构成。瘤细胞长梭状，呈束状、错综或漩涡状排列。细胞边界尚清楚，胞质丰富，粉红染色，可见纵行的肌原纤维。胞核呈雪茄状或长椭圆状，两端圆钝，大小一致，有时呈栅栏状排列，核仁显著。无间变及核分裂现象。肿瘤的血管丰富，多层瘤细胞绕血管呈洋葱样排列。间质有少量纤维组织。Masson三色染色瘤细胞呈红色但无横纹，Van Gieson染色呈黄色，夹于瘤细胞之间的结缔组织呈绿色和红色。电镜对平滑肌瘤的辨认有帮助，胞质内有多量的肌原纤维。

其他辅助检查

其他辅助检查：

1.X线检查不易发现病变，如病程长，肿瘤引起眶压增高，眶腔扩大，X线可见云雾状密度增高的扩大眶腔。邻近于眶壁肿瘤，慢性压迫引起局部骨吸收，其周围环形增生，形成规则的圆形或椭圆形硬化环。

2.超声波探查 B型超声探查可见圆或椭圆形占位病变，边界清楚，内回声少，透声性差，不能被压缩。

3.CT扫描具有良性肿瘤的各种CT征，多位于眶后部，圆形或类圆形，边界清楚均质，注射阳性对比剂后中度增强，可见眶腔扩大。肿瘤中可有多个钙斑，术后切开标本证实了有钙化区。发生于眶尖者可引起眶上裂扩大。

诊断

诊断：眶平滑肌瘤具有一般良性肿瘤的症状和体征，临床表现和影像学检查只能提示良性占位病变及软组织肿瘤，难以做出组织学判断。

鉴别诊断

鉴别诊断：与血管瘤可以在影像学表现上进行鉴别，平滑肌瘤属于实体性肿瘤。

治疗

治疗：眼眶平滑肌瘤对放射线和药物治疗均不敏感，手术切除是主要的治疗方法。位于眶前部的肿物，眶缘皮肤切口或结膜切口可完整切除，位于球后的肿瘤采用外侧开眶，因肿物后端粘连多，分离比较困难，可采用囊内摘除技术，先将前部肿瘤孤立后，以盐水纱布围绕，与正常结构隔开，切开囊膜，以锐匙取出大部分肿瘤实质，或用吸引器吸取内容物，在直视下分离眶尖部，并完整切除。完全切除者预后好，不再复发。但因平滑肌瘤多位于眶尖部，手术操作有可能引起视力损伤或其他并发症。

预后

预后：良好。

预防

预防：目前没有相关内容描述。

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